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席琳迪翁究竟得的什么病?女性发病率为男性2倍

核心提要:

1.电影《泰坦尼克号》知名主题曲《我心永恒》的演唱者、国际著名歌星席琳·迪翁,正在遭受罕见病“僵人综合征”的困扰,她难以顺利唱歌,更无法控制肌肉。据12月19日的媒体报道,她至今仍然无法重返舞台,只能全面取消演唱会。

2.“僵人综合征”(SPS)又称僵尸症,属于自身免疫性疾病,会使患者肌肉僵硬,女性发病率是男性的两倍,国内患者超千例。由于罕见,该病早期诊断困难,席琳·迪翁花了近5年才得以确诊。它是无法治愈、也无法预防的罕见病,仅有部分改善症状的疗法。愿席琳·迪翁与其他SPS患者都能早日康复。

席琳·迪翁罹患“僵人症”,一年后,病情恶化,已无法控制肌肉

电影《泰坦尼克号》主题曲演唱者席琳·迪翁正在遭遇自己一生中最大的痛苦:病情恶化,已无法控制肌肉!

12月19日,55岁的国际著名歌星席琳·迪翁(Celine Dion)的姐姐在接受加拿大媒体7 Jours采访时透露,她著名的妹妹:“病情恶化,无法控制自己的喉部肌肉。令我心碎的是,她一直都听从医嘱,她一直都非常努力。现在我们似乎看不到希望。这个疾病没有特效药物,无法治愈,她仍然在罕见的神经系统疾病中挣扎。”

曾因《泰坦尼克号》主题曲《My heart will go on》(我心永恒)等多首经典名曲爆红的音乐天后席琳·迪翁,在全球拥有极高知名度与演唱地位,是五届格莱美奖得主。她为国内民众熟悉是她风靡一时的《My heart will go on》。

但从去年11月开始,席琳·迪翁多次传出因为健康出现问题,才突然取消21场巡回演唱会,更被传她身体近乎瘫痪,让歌迷对她的身体状况非常担心。

2022年12月8日,她透过Instagram发表影片,向歌迷证实,自己罹患无法治愈的罕见神经系统疾病“僵人综合征”(Stiff person syndrome),该疾病是导致她一直以来不断痉挛的原因,除了造成行动不便外,也让她无法顺利使用自己的声带唱歌,因此她全面取消了2023年的演唱会。

席琳·迪翁在录制给粉丝的视频中称,虽然身边有医疗团队治疗、改善她的疾病,但她承认这个病非常难治,无特效药,目前所有治疗只是改善她的症状,一切非常艰难,并强调自己正努力对抗病魔,“我非常想你们、也很想上台表演,我总是100%投入自己,不过现在情况不允许我这么做,我必须先专注在自己的病情上”,承诺会积极配合医生所提供的治疗,让自己病况改善。

席琳·迪翁去年确诊后,由74岁的姐姐悉心照顾,在全球范围内找了很多顶尖的医疗团队,尝试了多种药物,可惜还是无法延缓席琳·迪翁的病情,无法减轻她的痛苦。

今年10月,姐姐曾透露好消息,表示席琳·迪翁行走不需要轮椅,仍计划回归演艺圈,她本人也多次外出观看演唱会,虽然外形干瘦但状态不错。11月初,她还带着自己的儿子,在拉斯维加斯观看NHL曲棍球比赛,她当时看起来精神状态良好。还和球员们在休息室合照。这场比赛是她两年多来首次公开露面。当时看来精神不错,一度让外界充满期待,觉得她的健康已大有进展,或许很快就能再次完成之前喊停的表演。

但这一切似乎在不到一个月的时间里,突然失控了。僵人综合征会让患者的躯干及近端肢体僵硬、紧缩,席琳如果想要继续演唱,在没办法控制肌肉的情况下,发声绝对会受到影响。

姐姐克劳黛·迪翁说:“无论是我们还是她的梦想,目标都是重返舞台。以什么身份?我不知道,但据我了解,声带是肌肉,心脏也是肌肉。但现在她无法控制它们。而这对于歌手来说,是致命的打击。最让我心碎的是,她始终很自律,永远那么卖力。说实话,我们和她的梦想都是希望她能回到舞台上,但能实现多少?我真的不知道。我们祈祷研究人员能够找到治疗这种可怕疾病的方法。”

僵人综合征是什么病?为何被称为不治之症?它与渐冻症有什么区别?

▎僵人综合征(SPS)是不治之症,最终会令患者成为“雕像人”,因为它逐渐将身体锁定在僵硬的位置,使人们无法行走或说话。

百万分之一的机率!僵人综合征是一种什么病?为何被称为僵尸症?国内患者约有千例

僵人综合征,也被称作僵尸症候群或者僵尸症(stiff person syndrome或 stiff man syndrome),是一种罕见的致残性自身免疫性疾病,病因不明,病人临床表现为逐渐开始变得僵硬、肌肉强直等。它会使有些病人形成驼背,无法独立行走。

僵人综合征最早在1956年才被描述,当初被叫做“stiff man syndrome”,病人主要的临床表现为脖子、肩膀和上背部逐渐僵硬,并且有阵发疼痛性肌肉痉挛以及行走困难。随后的观察发现男女病患都有,所以改称为stiff person syndrome(SPS)。由于有很多这类病人合并有其它的自体免疫疾病,这个疾病的免疫机制才逐渐被重视。

该病多呈急性或亚急性起病,表现为躯干肌或四肢肌肉在声音、光线、碰触刺激和情绪激动等情况下,诱发肌强直痉挛发作,每次持续数秒至数分钟。患者随时可发生肌肉痉挛,严重的时候甚至可使患者突然倒地而引起骨折。大约每100万人中就有1人受到影响,女性发病率是男性的两倍。据了解,国内收治病例超过1000例。

目前僵人综合征没有特效药,无法治愈,也无法预防。

僵人综合征因为罕见,早期诊断困难,很多人会把僵人综合征与渐冻症混淆,二者有明显区别:渐冻症是运动神经元病,属于神经变性疾病,而僵人综合征与遗传、病毒感染和自身免疫相关,属自身免疫性疾病。

此外,早期诊断还要排除强直性脊柱炎、风湿性关节病、副肿瘤综合征等。也许和破伤风、狂犬病的僵硬痉挛相鉴别。另据报道,僵人综合征患者部分人群同时会患有肿瘤。

从发病到确诊,席琳·迪翁用了将近5年。

2016年,她的丈夫Rene患癌症去世后,席琳·迪翁因过度悲伤和疲劳,而患上肌肉痉挛、听力障碍、视网膜病变等疾病。当时医生认为她仅仅只是普通的肌肉痉挛,直到病情恶化,才于去年12月宣布确诊僵人综合征。

僵人综合征多在成年后发病,六至八成的病人,血中及脑脊髓液中会出现抗麸胺酸脱羧基(酉每)的抗体(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),这种酵素是合成中枢神经一种抑制性传导物质GABA所需的,若遭受到抗体的破坏,可能导致中枢神经抑制功能的不足,使得肌肉产生过强的活性,继而变得僵硬。

僵人综合征目前没有有效的治愈方法。药物治疗也仅能改善症状。目前的benzodiazepines类药物(如diazepam和clonazepam)或baclofen,可以改善肌肉僵硬和痉挛情形;抗癫痫药可以减轻疼痛。在某些情况下,也可使用抗炎药和皮质类固醇改善疼痛发作。但基于该病症是自体免疫失调的机制,施以免疫治疗药物或使用血浆置换术、注射免疫球蛋白制剂,也能改善病情。

国内曾有报道称“治愈”过一例僵人综合征。2021年,广东可源市人民医院报道收治一例44岁女性僵人综合征患者,经治疗后恢复正常。此病例未再报道是否再复发。

据了解,部分SPS患者对药物反应良好,但是大约10%的患者由于反复痉挛或突然停药造成自主神经功能障碍,最终导致突然死亡。

愿席琳·迪翁早日康复。

责任编辑: 赵丽  来源:肿瘤情报局 转载请注明作者、出处並保持完整。

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