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恐怖近亲之城 实行一夫多妻致罕病遗传

一种会令儿童五官异常、无力坐立、智力有问题的隐性疾病,本来相当罕见,美国一条小村却变成"常见"病,发病率比世界其他地方高100万倍,只因小村多个世代以来盛行一夫多妻、近亲结婚,把患病基因一代代"传承"下来。

"延胡索酸缺乏症"(fumarase deficiency)本是罕见疾病,患者缺乏一种把能量运送到细胞的酶,严重影响大脑和新陈代谢,病童往往缺乏部份脑部,不能自行站或坐,语言能力不足,智力通常只有25,距离一般人90至110相当远。病童通常额头突出,耳朵位置较低,眼距较寛、小颚。

英国广播公司报导,罕见儿童疾病专家塔拜医生最早于1990年发现美国有两个小镇似乎出了问题,他确诊一名10岁男童患上这个疾病,他当时认为全球只有13宗病例,患病机率是4亿分之一,但令他惊讶的是男童的姊妹同样患病,再研究下去,竟还有8名儿童患病,年龄介于20个月大至12岁,全都有相同的脸部特徵,而且不能走路。

这两镇的人患"延胡索酸缺乏症"的机率,比世界其他地方高100万倍!归根究底,是因为这社区的人实行一夫多妻、近亲结婚,不只外人难以进入,有些男童更被赶离,令留下的男性可以拥有更多妻子--而祸根来自两个男人。

巴洛(John Y. Barlow)以及杰索普(Joseph Smith Jessop)1930年代在亚利桑那州和犹他州交界创立两个社区︰希尔戴尔(Hilldale)和科罗拉多城(Colorado City),奉行摩门教基要派(FLDS),实行一夫多妻制,以及近亲结婚,直至现在,社区内大部份人都有亲戚关系。

追溯之下,发现"祸源"在杰索普,他带有"延胡索酸缺乏症"基因,而巴洛又娶了杰索普其中一名女儿,加上一夫多妻制,令情况不可收拾。

"延胡索酸缺乏症"本是隐性疾病,要父母两个人都带有致病基因才会令下一代染病,但由于这两个社区近亲结婚,八成人口都跟巴洛或杰索普有血缘关系,于是把这个基因传了下来,结果相信7700人之中有数千人有这个基因。

阿波罗网责任编辑:陈柏圣 来源:苹果日报 转载请注明作者、出处並保持完整。

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